Hasta hace pocos años, la HAP era considerada una enfermedad intratable, sin embargo, el conocimiento generado con relación a la patobiología de la enfermedad señalado anteriormente, ha resultado en la aparición de múltiples y novedosas intervenciones farmacológicas. La demostración de disfunción endotelial y del desbalance vasodilatador/vasoconstricción ha dado los mayores frutos.  El concepto terapéutico ha evolucionado del anterior empleo de sólo vasodilatadores, al uso actual de vasodilatadores que al mismo tiempo son anti–proliferadores.

Actualmente hay tratamientos aprobados para tratar la hipertensión pulmonar. La elección del tratamiento, como por ejemplo la lista siguiente, depende de la severidad de la hipertensión pulmonar, la probabilidad de progresión, y la tolerancia del individuo a las drogas. Los siguientes son los tratamientos actuales:

Convencional

Vasodilatadores

  • Inhibidores de fosfodiesterasa 5 : Sildenafil (Revatio®), Tadalafil (Adcirca®).
  • Antagonistas de receptores de endotelina: Bosentan (Tracleer®), Ambrisentan (Letairis®), Macitentan (Opsumit®).
  • Prostanoides: Epoprostenol de Sodio (Flolan®), Treprostinil IV y SC (Remodulin®), Treprostinil sódico  (Tyvaso®), Iloprost sódico (Ventavis®), Epoprostenol (Veletri(®), Riociguat (Adempas®), Oral Treprostinil (Orenitram ®), Selexipag (Uptravi®). 

Respiratorio

Quirúrgicos

Otras intervenciones importantes como la septostomía interauricular y el trasplante pulmonar o cardiopulmonar no han sido evaluadas en ensayos clínicos controlados y tienen por tanto evidencia C. La septostomía se considera una intervención paliativa útil en el rescate de enfermos en estado avanzado y el trasplante como tratamiento definitivo sigue teniendo mucho problema para el manejo del rechazo crónico.

Septostomía atrial– Podrían ser candidatos los pacientes con Clase Funcional III y IV con síncope recurrente y refractarios al tratamiento médico. Puede usarse como medida paliativa previa al trasplante o como tratamiento único cuando no hay otras opciones disponibles.

Tromboendarterectomía pulmonar– Para paciente con TEP crónico con trombos accesibles (arterias principales, lobares o segmentarias), Clase Funcional III o IV, resistencia vascular pulmonar > 300 Dyn.s.cm

Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO) Esta intervención se utiliza para ayudar a pacientes en espera de trasplante cardiopulmonar.

Dispositivo de asistencia ventricular derecha (DAVD)Esta intervención ayuda a la falla cardiaca y se utiliza para ayudar a pacientes en espera de trasplante cardiopulmonar.

Trasplante pulmonar– Podrían ser candidatos los pacientes con Clase Funcional III y IV refractarios al tratamiento médico. Se recomienda trasplante bilateral.