El espectro de la hipertensión pulmonar (HP) en el niño es variado y complejo: podemos encontrar prácticamente cualquiera de las etiologías de la clasificación de la OMS y patologías específicas de la edad pediátrica, como la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, o la asociada a enfermedades metabólicas, aunque sin duda el grupo más numeroso lo constituye el de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita.

Otro de los rasgos característicos de la HP en pediatría es la frecuencia con la que se presentan formas mixtas, con más de un mecanismo implicado (asociación de enfermedad cardiaca y respiratoria, o cardiopatías complejas con cortocircuito y enfermedad del corazón izquierdo, etc.) en las que la clasificación del enfermo resulta a menudo difícil. La disponibilidad de nuevas medidas terapéuticas ha aumentado considerablemente el interés por la HP en pediatría. Aunque no existen tantas evidencias de sus beneficios en los niños como en los adultos, ya que nose han realizado ensayos clínicos controlados, existen series pediátricas amplias que avalan sus efectos favorables. Sin tratamiento específico la hipertensión arterial pulmonar (HAP) idiopática tiene un pronóstico fatal con una supervivencia media en los niños de menos de 1 año. La disponibilidad de los nuevos tratamientos y la organización de unidades específicas pediátricas para tratar a estos pacientes ha conseguido tasas de supervivencia superiores al 85% al año y al 70% a los 5 años.

La historia natural de la HAP asociada a las cardiopatías congénitas tiene un rango de supervivencia diferente y variable, entre meses y décadas.

Síntomas

Establecer el diagnóstico de HAP en la población pediátrica sigue siendo difícil debido a que su presentación es a menudo inespecífica. En la HAP idiopática, los infantes frecuentemente presentan:

  • Falta de apetito
  • Retraso en el crecimiento
  • Taquipnea e irritabilidad debido al bajo gasto cardiaco.

Los niños de más edad presentan síntomas similares a los de los adultos y se quejan de:

  • Intolerancia al ejercicio
  • Disnea en el ejercicio
  • Dolor en el pecho.

En la HAP idiopática o HAP secundaria a cardiopatías congénitas corregidas, se pueden presentar convulsiones hipóxicas, por lo tanto, los niños son a veces diagnosticados con un trastorno convulsivo.

Causas

Clasificación 

La clasificación clínica de HP más reciente se estableció en el 5º Simposio Mundial celebrado en 2013 en Niza, Francia. Sin embargo, la clasificación de Niza no refleja por completo la complejidad de la enfermedad pediátrica, ya que no incluye la heterogeneidad de los factores que contribuyen a la enfermedad pulmonar pediátrica hipertensiva vascular.

Por lo tanto, un sistema de clasificación de la enfermedad vascular hipertensiva pulmonar pediátrica fue desarrollado por el Grupo de Trabajo de Pediatría del Instituto de Investigación Vascular Pulmonar en la reunión de 2011 en Panamá. En la nueva clasificación de Panamá, las enfermedades vasculares hipertensas pulmonares pediátricas se dividen en 10 amplias categorías desde los neonatos hasta los adolescentes. 

Las siguientes son las tablas de clasificaciones clínicas referidas: 

La clasificación funcional convencional es difícil de evaluar en los niños porque su edad, el crecimiento físico y maduración influyen en el estado funcional. Una nueva clasificación funcional para niños con HP ha sido propuesta recientemente (a continuación). Esta clasificación modificada para niños de todas las edades puede ser útil en la toma de decisiones de estrategias de tratamiento en el ámbito clínico.

Pruebas de Diagnostico

Imágenes:

  • Radiografía del tórax
  • Ecocardiograma
  • Gamagrafía ventilación perfusión
  • Tomografia el tórax de alta resolución
  • Angio TAC y arteriografía (en casos seleccionados)
  • Ecografía abdominal

Pruebas respiratorias:

  • Gases arteriales
  • Pruebas de función pulmonar (espirometría, volúmenes, difusión)) (en niños mayores)
  • Polisomnograma
  • Caminata de seis minutos (en niños mayores)
  • Prueba de esfuerzo cardiopulmonar

Pruebas cardiacas: 

  • Electrocardiograma
  • Cateterismo cardiaco (incluyendo medición de presiones y saturaciones derechas y estudio de vasoreactividad aguda)

Laboratorios:

  • Tamizaje de trombofilia, función tiroidea, pruebas inmunológicas, serología de hepatitis, VIH,  péptido natriurético cerebral o péptido natriurético tipo B (BNP).

Tratamientos

Aunque no hay aun tratamiento aprobado por la FDA para tratar a niños con Hipertensión Pulmonar los especialistas no tienen otra opción de usar los tratamientos aprobados para adultos.  La dosificación varia en niños, es por esta razón que es importante acudir a un especialista de Hipertensión Pulmonar en niños.  A continuación esta la información sobre los tratamientos actuales usados en niños:

Convencionales

  • Anticoagulantes
  • Diuréticos
  • Digitálicos
  • Bloqueadores de canales de calcio 

Vasodilatadores 

El concepto terapéutico ha evolucionado del anterior empleo de sólo vasodilatadores, al uso actual de vasodilatadores que al mismo tiempo son anti–proliferadores.

  • Inhibidores de fosfodiesterasa 5 (Sildenafil (Revatio®), Tadalafil (Adcirca®))
  • Antagonistas de receptores de endotelina (Bosentan (Tracleer®), Ambrisentan (Letairis®))
  • Prostanoides (Epoprostenol de Sodio (Flolan®), Treprostinil (Remodulin®), Treprostinil sódico  (Tyvaso®), Iloprost sódico (Ventavis®))

Respiratorio

  • Oxigenoterapia 

Quirúrgicos 

Septostomía atrial- Podrían ser candidatos los pacientes con Clase Funcional III y IV con síncope recurrente y refractarios al tratamiento médico. Puede usarse como medida paliativa previa al trasplante o como tratamiento único cuando no hay otras opciones disponibles.

Trasplante pulmonar- Podrían ser candidatos los pacientes con Clase Funcional III y IV refractarios al tratamiento médico. Se recomienda trasplante bilateral.