El grupo de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) merece atención especial ya que ha sufrido modificaciones recientes. Este grupo incluye a la Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI), antes llamada HP primaria, la cual incluye la forma familiar (con base genética) y la forma esporádica. La HAP incluye ahora las llamadas formas asociadas de HAP en donde la HAP que se observa en las enfermedades reumáticas generalizadas, en las cardiopatías congénitas con cortocircuito sistémico–pulmonar, en la hipertensión portal y la que aparece como resultado de la ingesta de medicamentos anorexígenos, son los grupos más representativos. Todas las condiciones incluidas en este grupo son formas severas de HAP, tienen lesiones vasculares similares, comparten algunos mecanismos patobiológicos de daño y por tanto, en la actualidad, reciben tratamiento similar.

Los médicos actualmente identifican la hipertensión pulmonar de los pacientes diagnosticados con la enfermedad en dos tipos de clasificaciones, la clínica y la funcional.

La clasificación clínica de la HP ha evolucionado de acuerdo con el incremento del conocimiento sobre la enfermedad. La que está vigente en la actualidad fue acordada en el 5.º Simposio Internacional en Hipertensión Pulmonar que tuvo lugar en Niza, Francia 2013. 

Clasificación del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes con Hipertensión Pulmonar según la capacidad del paciente para realizar actividad física. Esta clasificación es determinada por la Organización Mundial De La Salud (OMS) y New York Heart Association (NYHA).