La HP se define como la existencia de una PAP media mayor de 25 mm Hg en condiciones de reposo o de 30 mm Hg durante el ejercicio. La definición de hipertensión arterial pulmonar (HAP) requiere además como condición, la demostración de una presión capilar pulmonar (PCP) menor de 15 mm Hg. En la (*)Tabla I– Niza 2013, se muestra la clasificación más reciente de HP. Como puede verse, esta clasificación clínica etiológica incluye cinco grupos fundamentales: el grupo de la HAP, la HP secundaria a enfermedad cardíaca izquierda, la HP secundaria a enfermedad pulmonar y/o hipoxemia, la HP debida a enfermedad tromboembólica pulmonar (TEP) y finalmente causas misceláneas de HP.