Las primeras descripciones clínicas y anatomopatólogicas de la enfermedad vascular pulmonar se remontan al siglo XIX, por los doctores Klob y Romberg, quienes encontraron gran cantidad de colágeno dentro de la pared del vaso. 

En el siglo XX se destacan las publicaciones de los doctores Dresdale, en 1951, en la que describe por primera vez las características clínicas y hemodinámicas de la hipertensión pulmonar y acuñó el término de hipertensión pulmonar primaria. El doctor Wagenvoort, en 1970, hace una descripción anatomopatológica de la hipertensión arterial pulmonar y/o tromboembólica, y propone por primera vez una clasificación basada en los hallazgos anatomopatológicos apoyado en las publicaciones del doctor Wood que plantea como etiología la vasoconstricción secundaria a la hipoxia.

En 1973 la Organización Mundial de la Salud reunió en Ginebra a un grupo de expertos, quienes elaboraron la primera clasificación de la enfermedad vascular pulmonar, diferenciando la arteriopatia pulmonar, de la enfermedad venosa pulmonar y la enfermedad tromboembólica. A mediados de los 70’s y 80’s surgen causas nuevas de hipertensión arterial pulmonar, como el consumo de medicamentos para bajar de peso (Aminorex) y/o la ingesta de aceite de colza contaminado.

En 1980 el Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos presentó un registro prospectivo de la hipertensión arterial pulmonar primaria, esfuerzo con el cual se logró conocer las características demográficas, anatomopatológicas, clínicas, hemodinámicas, el mal pronóstico de los pacientes y la necesidad de tratamientos efectivos..

En la última década del siglo XX, se reforzó la necesidad de anticoagular estos pacientes; aparecieron nuevas terapias a los ya conocidas bloqueadores de los canales de calcio como agentes vasodilatadores, la tromboendarterectomía como tratamiento para la enfermedad tromboembólica crónica; la septostomía auricular y el trasplante de pulmón y corazón –pulmón.

Los doctores von Euler, Bergstron, Samuellson,ganan el premio Nobel de medicina describiendo la prostaciclina , sustancia que se convertiría en el primer medicamento que mejoraría la sobrevida de lospacientes que padecían de hipertensión pulmonar primaria, como lo describieron los doctores Barts y Rubin en el año de 1996, con el epoprostenol (Flolan), posteriormente han aparecido otras prostaciclinas para el manejo de la hipertensión arterial pulmonar como son:

Trepostrinil, Iloprost, Beraprost.

Con los anteriores progresos la Organización Mundial de la Salud organizó el Segundo Congreso Internacional de Hipertensión Arterial Pulmonar en Evian (Francia en el año de 1998, en donde se realizó una nueva clasificación de la hipertensión pulmonar, basada en características fisiopatológicas y clínicas, se abandonaron los términos de hipertensión pulmonar primaria y secundaria y el término de hipertensión pulmonar (HP), se estableció como termino general para referirse a diversos trastornos que causan incremento de presión a nivel pulmonar, conceptos que se enfatizaron en el Tercer Congreso Mundial de Hipertensión Pulmonar, realizado en el año 2003 en Venecia.

A principios del siglo XXI aparece la endotelina como una de las sustancias que participan en la generación de hipertensión arterial pulmonar y en el año 2001 se aprueba el primer bloqueador no selectivo de los receptores de endoltelina (Bosentan); simultáneamente se evidencia que los inhibidores de la fosfodiesterasa como el sildenafilo, son útiles para el tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar.

El estudio y descubrimiento de nuevas vías por biología molecular y celular de la hipertensión arterial pulmonar, como la alteración de los canales de potasio, alteración en el metabolismo de la serotonina, la participación de las metaloproteinasas, citocinas; refuerza el concepto de la importancia de la remodelación vascular en la fisiopatología de la hipertensión arterial y la necesidad de buscar nuevos medicamentos que tengan una mayor acción sobre la apoptosis y proliferación desorganizada de las células endoteliales y musculares de los vasos pulmonares.

En el año 2008 se realizó el Cuarto Congreso Mundial de Hipertensión Pulmonar en Dana Point, modificando la definición y manteniendo 5 grupos de HP que comparten características fisiopatológicas comunes, además, se modificó el algoritmo tratamiento con incorporación de nuevos agentes.

Fuente: Rubén Dueñas

(*) En el año 2013 se realizó el Quinto Congreso Mundial de Hipertensión Pulmonar en Niza, Francia, y un resumen de las conclusiones se informó posteriormente en artículos separados de un suplemento separado de la revista de la American College of Cardiology.

(*) Párrafo referido por HPAquí para proveer información actual basada en sucesos publicados por American College of Cardiology en 2013. (JACC Vol.62, No: 25 Suppl. D, 2013)