La hipertensión pulmonar se examina según dos tipos de clasificaciones, la clínica y la funcional.

La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (HP) ha pasado por una serie de cambios desde la primera clasificación propuesta en 1973 en la Conferencia Internacional sobre Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) en Ginebra (Suiza), hasta la actualidad. De todos modos, las tendencias de los Simposios fueron siempre crear categorías de HP que compartan similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, presentación clínica, y enfoques terapéuticos. Además de facilitar la mejor atención de los pacientes con esta patología, la ventaja de la “clasificación clínica” es haber permitido la realización de ensayos clínicos en un grupo bien definido de pacientes con una patogénesis subyacente compartida con la aprobación de 12(*) medicamentos diferentes en todo el mundo para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP).

En el 4º Simposio Mundial de 2008 sobre HP celebrado en Dana Point, California (EEUU), se modificaron ligeramente las anteriores clasificaciones para reflejar con precisión la información publicada en los últimos 5 años y para aclarar algunas áreas. Las modificaciones aprobadas en esta reunión, principalmente, conciernen al Grupo 1, la HAP.

*Durante el Quinto Simposio Mundial celebrada en 2013 en Niza, Francia, el consenso fue para mantener la disposición general de la clasificación clínica anterior. Algunas modificaciones y actualizaciones, en especial para el Grupo 1, se propusieron según los nuevos datos publicados en los últimos años . También se decidió de común acuerdo con el Grupo de Trabajo sobre HP Pediátrica añadir algunos elementos específicos relacionados con la hipertensión pulmonar pediátrica, a fin de tener una clasificación exhaustiva común para adultos y niños.

Adicionalmente se identifico en el grupo I a HAP asociada a cardiopatías congénitas en adultos.  Con respecto a los demás grupos la HP persistente del recién nacido se ha retirado del grupo 1 ( HAP ), ya que esta entidad lleva más diferencias que similitudes con otros subgrupos de HAP. En la clasificación actual, PHPRN se designa 1”. De acuerdo con la clasificación pediátrica  izquierda – corazón entrada / salida lesiones obstructivas congénitas o adquiridas y las miocardiopatías congénitas se han añadido al grupo 2. No hay ningún cambio para el Grupo 3(debida a enfermedades pulmonares y / o hipoxia ) y para el Grupo 4 ( tromboembolia crónica ) . En el Grupo 5 (mecanismos multifactoriales poco claras) anemia hemolítica crónica y PH segmentaria (clasificación pediátrica) se han incluido.  Las tablas respectivas no se han publicado aun por la OMS, es por eso que por ahora se sigue usando la clasificación 2008-Dana Point.

El grupo de la HAP merece atención especial ya que ha sufrido modificaciones recientes. Este grupo incluye a la HAP idiopática (HAPI), antes llamada HP primaria, la cual incluye la forma familiar (con base genética) y la forma esporádica. La HAP incluye ahora las llamadas formas asociadas de HAP en donde la HAP que se observa en las enfermedades reumáticas generalizadas, en las cardiopatías congénitas con cortocircuito sistémico–pulmonar, en la hipertensión portal y la que aparece como resultado de la ingesta de medicamentos anorexígenos, son los grupos más representativos. Todas las condiciones incluidas en este grupo son formas severas de HAP, tienen lesiones vasculares similares, comparten algunos mecanismos patobiológicos de daño y por tanto, en la actualidad, reciben tratamiento similar.

Las siguientes Tablas demuestran los cambios en los últimos años según los congresos mundiales de Hipertensión Pulmonar.

La siguiente es la tabla de la clasificación funcional de la hipertensión pulmonar: