La hipertensión pulmonar (HP) se puede presentar a cualquier edad, desde la infancia hasta la edad adulta. La distribución de etiologías en los niños es muy diferente a los adultos con un predominio de casos idiopáticos (hipertensión arterial pulmonar idiopática [HAPI]) o hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (HAPA – CC). En la población pediátrica, la HAPI generalmente se diagnostica en sus etapas posteriores debido a los síntomas no específicos. Sin tratamiento apropiado, la tasa de supervivencia media tras el diagnóstico de los niños con HAPI podría ser peor en comparación con los adultos. Las estrategias terapéuticas para adultos con HAP no se han estudiado lo suficiente en los niños, especialmente en relación con posibles toxicidades o dosificación óptima, además no hay criterios de valoración adecuados para la terapia orientada hacia los objetivos en los niños. Sin embargo, los niños con HAP se tratan actualmente con medicamentos específicos para HAP y pueden beneficiarse de estas nuevas terapias. Esta revisión ofrece una visión general de la información reciente sobre el enfoque actual de la HAP en niños.